Inhalt:
- Medizinisches Video: The Haunting of Hill House by Shirley Jackson - Full Audiobook (with captions)
- Ursachen der Wilson-Krankheit
- Symptome der Wilson-Krankheit
- Symptome in der Leber
- Symptome des Nervensystems
- Wie behandelt man die Wilson-Krankheit?
- Die erste Etappe
- Zweite Stufe
- Dritte Stufe
- Können Sie die Wilson-Krankheit verhindern?
Medizinisches Video: The Haunting of Hill House by Shirley Jackson - Full Audiobook (with captions)
Die Wilson-Krankheit ist eine Erbkrankheit, die den Aufbau von Kupfer in Körpergeweben wie Leber, Gehirn und Hornhaut verursacht. Diese Krankheit, auch als hepatolentikuläre Degeneration bekannt, tritt bei 30.000 bis 40.000 Menschen weltweit auf und kann daher als seltene Erkrankung eingestuft werden.
Kupfer spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Nerven-, Knochen-, Kollagen- und Melaninpigmenten in der Haut. Die Erfüllung des Kupferbedarfs kann mit Lebensmitteln erreicht werden, die von einer Person verzehrt werden. Normalerweise filtert die Leber überschüssiges Kupfer aus und stößt es durch die Galle aus. Hierbei handelt es sich um die Flüssigkeit, die in der Leber hergestellt wird und die Giftstoffe und Körperabfälle durch den Verdauungstrakt transportiert.
Bei Patienten mit Morbus Wilson führt das Herz des Patienten die Kupferfilterung nicht ordnungsgemäß durch. Die Ansammlung von Kupfer im Körper kann die Organe schädigen, die das Leben gefährden.
Ursachen der Wilson-Krankheit
Die Krankheit, die zuerst von Dr. Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson wurde 1912 durch Mutationen in Genen verursacht ATP7B auf Chromosom Nummer 13 Mann. Dieses Gen spielt eine Rolle bei der Kontrolle von Leberzellen, um überschüssiges Kupfer im Körper zu beseitigen. Wenn der Kupferentfernungsprozess nicht ordnungsgemäß und korrekt abläuft, bilden sich in den Leberzellen Kupfermetalle. Wenn die Speicherkapazität der Leberzellen den Grenzwert überschritten hat, "spritzt" Kupfer in den Blutkreislauf und wird in den Organen des Körpers gespeichert, die vom Blutstrom durchströmt werden. Kupferansammlungen findet man häufig in Gehirnorganen.
Diese Genmutation ist rezessiv, so dass sie nur abnehmen kann, wenn die Eltern des Patienten eine Mutation im Gen haben (Genkarriere).
Symptome der Wilson-Krankheit
Obwohl diese Genmutation von Geburt an auftritt, dauert es Jahre, bis der Kupferaufbau im Körper des Patienten ein gefährliches Niveau erreicht. Im Allgemeinen tritt dieser Aufbauprozess im Alter von 6 bis 20 Jahren auf. Die Anzeichen und Symptome der Wilson-Krankheit variieren je nachdem, in welchem Organ sich Kupfer angesammelt hat.
Symptome in der Leber
Einige dieser Symptome können auf Kupferablagerungen in der Leber hinweisen:
- Müdigkeit
- Gewichtsverlust
- Übelkeit und Erbrechen
- Appetitlosigkeit
- Nesselsucht
- Die Haut wird gelblich
- Fuß- und Bauchschwellung (Ödem)
- Teil des Bauches, der sich schmerzhaft oder aufgebläht anfühlt
- sichtbare Blutgefäße in der Haut (Spinnenangiome)
- Muskelkrämpfe
Einige Symptome, z. B. gelbe Haut und Ödem fast den Symptomen von Leberversagen oder Nierenversagen ähnlich, so dass diese Krankheit oft falsch interpretiert wird.
Symptome des Nervensystems
Kupferansammlung im Gehirn kann zu folgenden Symptomen führen:
- Schwächung der Erinnerung oder des Sehens
- Migräne
- abnormale Gehmethode
- Schlaflosigkeit
- Hände werden unachtsamer
- Persönlichkeitsveränderung
- ändern Stimmung das oft
- Depression
Bei schweren Bedingungen besteht die Möglichkeit von Muskelkrämpfen und Schmerzen in den Muskeln, wenn bestimmte Bewegungen ausgeführt werden.
In anderen Organen ist die Möglichkeit einer Kupferansammlung im Körper durch Verfärbung der Nägel zu blauen Nierensteinen, frühem Knochenschwund oder Osteoporose, Arthritis, unregelmäßiger Menstruation und niedrigem Blutdruck gekennzeichnet. Außerdem ist die Hornhaut bräunlich pigmentiert, bekannt als Kayser-Fleischer Ringekann auch als Hinweis auf diese Krankheit im Körper verwendet werden.
Wie behandelt man die Wilson-Krankheit?
Der Erfolg der Wilson-Krankheitstherapie hängt stark davon ab, wie schnell die Behandlung erfolgt. Die Behandlung besteht in der Regel aus drei Phasen und ist lebenslang. Das heißt, wenn der Patient die Behandlung abbricht, besteht die Chance, dass sich Kupfer wieder im Körper ansammelt.
Die erste Etappe
Das anfängliche Stadium der Behandlung dieser abnehmenden Krankheit besteht darin, das gesamte überschüssige Kupfer im Körper zu entfernen chelatierende Therapie. Agent chelatierend Dazu gehören Arzneimittel wie D-Penicillamin und Tientin oder Syprin. Diese Medikamente werden überschüssiges Kupfer im Organ in den Blutkreislauf ausstoßen. Darüber hinaus spielen die Nieren eine Rolle bei der Filterung von Blut und Kupfer wird durch den Urin aus dem Körper ausgeschieden.
Diese Arten von Arzneimitteln haben jedoch Nebenwirkungen, einschließlich Fieber, Rötung, Nierenprobleme und Knochenmarkprobleme. Bei schwangeren Frauen Drogen chelatierend Dies kann auch zu Behinderungen bei der Geburt führen. Daher der Konsum dieser Arten von Medikamenten MUSS unter der Aufsicht eines Facharztes.
Zweite Stufe
Nach dem Entfernen von Kupfer, das sich im Körper des Patienten ansammelt, wird die Stufe des Schutzes der Kupferspiegel im Körper so ausgeführt, dass sie im normalen Zustand bleibt. In diesem Stadium wird der Arzt das Medikament normalerweise in Form von Zink oder Tetrathiomolibdat verabreichen. Oral aufgenommenes Zink in Form von Salz oder Acetat (Galzin) kann den Körper vor der Aufnahme von Kupfer aus der Nahrung schützen.
Dritte Stufe
Die dritte Stufe der Behandlung von Morbus Wilson ist die Überwachung Kupferwerte im Körper während der Zinntherapie und Therapie chelatierend. Der Kupfergehalt im Körper kann aufrechterhalten werden, indem kupferreiche Lebensmittel wie Trockenfrüchte, Pilze, Nüsse, Schokolade und Multivitamine vermieden werden.
Bei Patienten, die an Symptomen der Wilson-Krankheit leiden, dauert die Behandlung in der Regel vier bis sechs Monate. Wenn jemand nicht antwortet Bei diesen Behandlungen ist eine Lebertransplantation erforderlich. Darüber hinaus sind Lebertransplantationen erforderlich, wenn die Betroffenen an Kirosis und akutem Leberversagen leiden, das plötzlich auftritt.
Können Sie die Wilson-Krankheit verhindern?
Da diese Krankheit zurückgeht, lässt sich diese Krankheit kaum verhindern. Schnelle Diagnose Es ist sehr wichtig, den Aufbau von Kupfer im Körper zu stoppen oder zu hemmen. Eine verspätete oder gar keine Behandlung führt zu Leberversagen, Hirnschäden und anderen Gesundheitszuständen, die das Leben gefährden und sogar zum Tod führen können. Wenn Sie die oben genannten Symptome bemerken, wenden Sie sich daher bitte umgehend an den betroffenen Arzt ärztliche Untersuchung.
