Lernen Sie Pentalogy of Cantrell, Babyherzerkrankungen kennen, die außerhalb des Brustkorbs schlagen

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Haben Sie sich jemals vorgestellt, ob Ihr Herz außerhalb Ihrer Brust schlägt? Natürlich klingt es unheimlich. Denn Sie können den Herzschlag nur fühlen, wenn Sie auf die Brust drücken. Nun, es gibt eine Abnormalität, die das Herz außerhalb des Körpers schlagen lässt, so dass klar ersichtlich ist, wie der Herzschlag tatsächlich ist. Diese Störung heißt Pentalogie von Cantrell. Wie kann das passieren?

Lerne es kennen Pentalogie von Cantrell, wenn das Herz außerhalb des Brustrahmens schlägt

Pentalogie von Cantrell ist eine sehr seltene und komplexe Krankheit. Unter normalen Bedingungen liegt das Herz hinter der Brusthöhle, die durch den Brustkorb geschützt wird. Diese Störung führt jedoch dazu, dass sich das Herz des Patienten direkt unter der Haut befindet, sowohl das gesamte Herz als auch nur ein Teil davon, der sich außerhalb des Brustkorbs befindet.

Der Begriff enta penta "aus dem Griechischen, was Andakan fünf bedeutet" bedeutet, dass diese Störung fünf Kombinationen von Geburtsfehlern umfasst, die Brustbein, Diaphragma, dünne Membran, die das Herz (Perikard) bedeckt, die Bauchwand und das Herz selbst betreffen. Die meisten Babys mit dieser Störung haben jedoch nicht immer die fünf genannten Mängel Pentalogie von Cantrell unvollständig

Nach Angaben der Nationalen Organisation für Seltene Erkrankungen (NORD) erlebt diese Krankheit nur etwa fünf Babys pro eine Million Lebendgeburten. Leider halten Babys mit dieser Erkrankung oft nicht lange. Eine Studie von 2008 ergab, dass von 58 Babys mit Pentalogie von Cantrell64 Prozent oder 34 Babys sterben wenige Tage nach der Geburt. In den meisten Fällen ist die Erkrankung tödlich, ohne dass ein Geburtsfehler behoben werden kann.

Anzeichen und Symptome Pentalogie von Cantrell

Spezifische Symptome und Schweregrad Pentalogie von Cantrell kann bei jedem Patienten variieren. Einige Babys können leichte Defekte mit unvollständigen Anomalien aufweisen. Die schwerwiegendsten Anzeichen und Formen dieser Erkrankung treten jedoch auf, wenn das Baby Ektopie (Cordis) und Eomphalozele hat.

Ektopie cordis ist eine schwere Erkrankung, bei der sich das gesamte Herz oder ein Teil des Herzens außerhalb der Brusthöhle befindet. Während Eomphalozele eine Abdominalwandanomalie ist, die dazu führt, dass Teile des Darms und anderer Bauchorgane des Babys durch den Nabel hervorstehen. In der Tat sollten die Eingeweide und Organe des normalen Magens mit einer dünnen Magenmembran (Peritoneum) bedeckt sein.

Neben Herzanomalien außerhalb des Brustkorbs leiden auch Betroffene Pentalogie von Cantrell Möglicherweise treten auch mehrere andere Störungen auf, z. B. Verzögerung der Lungenfunktion, Atemnot, Embolie und Beeinträchtigung der Herzfunktion. Abgesehen davon, Baby mit Pentalogie von Cantrell Risiko einer breiteren inneren Infektion im Bauchraum.

Ursache Pentalogie von Cantrell

Die Ursache dieser Herzschlaganomalie außerhalb des Körpers ist nicht sicher. Eine Theorie legt jedoch nahe, dass diese Störung aufgrund von Problemen bei der Entwicklung von embryonalem Gewebe in der frühen Schwangerschaft auftreten kann, was etwa 14 bis 18 Tage nach der Empfängnis liegt. Einige Forscher berichten, dass genetische Störungen bei der Entstehung dieser Störung eine Rolle spielen, obwohl noch weitere Forschung erforderlich ist.

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Wie diagnostizieren? Pentalogie von Cantrell?

Diagnose Pentalogie von Cantrell kann seit dem ersten Trimester durch Ultraschalluntersuchung bekannt sein. Diese intrauterine Diagnose der Mentalität ist vor der 12. Schwangerschaftswoche nicht möglich, da der Darmhernien des Magens in der fötalen Entwicklung normal ist. In der Zwischenzeit sind Abnormalitäten der Bauchwand, die häufig nach 12 Wochen auftreten, eine Omphalozele. Pentalogie von Cantrellund gastroschisis.

Die Echokardiographie wird normalerweise auch durchgeführt, um den Zustand des Fetusherzens mithilfe von Schallwellen zu bewerten, die Bilder des Herzens erzeugen. Darüber hinaus wird auch MRI benötigt (Magnetresonanztomographie) zur Beurteilung der Höhe bestimmter Abnormalitäten in der Bauchwand und des Perikardschadens.

Kann diese Störung behandelt werden?

Behandlung Pentalogie von Cantrell Die Vorgehensweise hängt von den spezifischen Symptomen ab, die bei jedem Patienten beobachtet werden, einschließlich der Größe und Art der Abnormalitäten der Bauchwand, Herzanomalien und bestimmten Arten von Ektopien. Die übliche Behandlung ist ein chirurgischer Eingriff in das Herz, das Diaphragma und andere im Körper des Patienten festgestellte Anomalien.

Ein chirurgischer Eingriff, der unmittelbar nach der Geburt durchgeführt werden muss, ist eine Reparatur der Omphalozele. In schweren Fällen empfehlen einige Ärzte eine frühe Operation unmittelbar nach der Geburt, um die Peritonealhöhle (Bauchhöhle) und das Perikard (Herzhöhle) zu trennen. Danach wird im zweiten Stadium der Operation versucht, die Position des Herzens in der Brusthöhle wiederherzustellen.

Lernen Sie Pentalogy of Cantrell, Babyherzerkrankungen kennen, die außerhalb des Brustkorbs schlagen
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