Inhalt:
- Was ist das Dandy-Walker-Syndrom?
- Symptome und Eigenschaften des Dandy-Walker-Syndroms
- Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms
- Diagnose und Behandlung des Dandy-Walker-Syndroms
Das Dandy-Walker-Syndrom wurde erstmals 1914 von Walter Dandy und Arthur Walker entdeckt. Diese Anomalie ist sehr selten und wird nur bei einer von 10.000 bis 30.000 Neugeborenen befallen. Was sind die Merkmale und wie werden sie gehandhabt? Siehe unten
Was ist das Dandy-Walker-Syndrom?
Das Dandy-Walker-Syndrom ist eine angeborene Hirnstörung, bei der der vierte Ventrikel und das Kleinhirn beteiligt sind. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch einen vergrößerten vierten Ventrikel, das Fehlen von Kleinhirnwurzeln, dem hinteren Mittellinienbereich der Kleinhirnrinde, der für die Koordination der Körperbewegungen verantwortlich ist.
Verschiedene Teile des Kleinhirns entwickeln sich abnormal und führen zu Fehlern, die durch Scans sichtbar werden. Der mittlere Teil des Kleinhirns (Vermis) fehlt oder ist sehr klein und kann sich in einer abnormalen Position befinden.
Der mit Flüssigkeit gefüllte Hohlraum zwischen Hirnstamm und Kleinhirn (vierter Ventrikel) und dem Schädel, der Kleinhirn und Hirnstamm (hintere Fossa) enthält, ist sehr groß. Dieser Zustand kann zu Hydrozephalus oder zu einer Vergrößerung der Flüssigkeit im Gehirn führen.
Tatsächlich kann diese Störung von einem Hydrozephalus begleitet werden oder nicht. Mehrere Studien zeigen jedoch, dass 70 bis 90 Prozent der Betroffenen einen Hydrozephalus erleiden, obwohl die Symptome erst nach der Geburt auftreten können. Diese Störung führt häufig zu Bewegungsstörungen, Koordination, Denkprozessen,Stimmungund andere neurologische Funktionen.
Symptome und Eigenschaften des Dandy-Walker-Syndroms
Einige der Symptome, die bei Babys mit diesem Syndrom auftreten können, sind:
- Motorische Entwicklungsstörungen bei Säuglingen wie Krabbeln, Gehen und Koordinieren.
- Hydrocephalus
- Einfach zu hantieren und schwer zu beruhigen.
- Übelkeit und Erbrechen.
- Anfälle
- Fehlende Muskelkoordination.
- Augen zucken
- Es gibt Abnormalitäten im Gesicht, in den Gliedmaßen und im Herzen.
Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms
Dieses Syndrom wurde mit Chromosomenanomalien in Verbindung gebracht, nämlich der Zugabe einer Kopie eines Chromosoms in jeder Zelle (Trisomie). Diese Erkrankung tritt am häufigsten bei Menschen mit Trisomie 18 (eine zusätzliche Kopie von Chromosom 18) auf, kann jedoch auch bei Menschen mit Trisomie 13, Trisomie 21 oder Trisomie 9 auftreten. Diese Erkrankung kann auch mit Deletionen oder Kopieren (Duplizieren) von Stücken verbunden sein bestimmte Chromosomen.
Darüber hinaus haben andere Studien gezeigt, dass das Dandy-Walker-Syndrom durch Umweltfaktoren verursacht werden kann, die die frühe Entwicklung vor der Geburt beeinflussen. Zum Beispiel der Kontakt des Fötus mit Substanzen, die Geburtsfehler verursachen (Teratogene). Außerdem haben Mütter mit Diabetes ein höheres Risiko, Kinder mit Dandy-Walker-Syndrom zu bekommen, als gesunde Mütter.
Diagnose und Behandlung des Dandy-Walker-Syndroms
Dieses Syndrom kann durch MRI-Untersuchung, CT-Scan, Angiographie und Sonographie (USG) diagnostiziert werden.
Der mit dem Dandy-Walker-Syndrom einhergehende Hydrozephalus kann operativ behandelt werden, um einen Schlauch einzuführen, der darauf abzielt, die Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt, zu lenken und Flüssigkeit in andere Teile des Körpers abfließen zu lassen, die Flüssigkeiten aufnehmen können.
Einige Behandlungstherapien, die durchgeführt werden können, umfassen spezielle Schulungen, Physiotherapie und andere medizinische, soziale oder berufliche Dienstleistungen. Eine genetische Beratung wird auch für Familienmitglieder empfohlen, die Kinder mit diesem Syndrom haben.
Die Lebenserwartung eines Babys mit diesem Syndrom hängt von der Schwere seines Zustands ab. Da die Symptome oder Beschwerden dieser Krankheit sehr schwerwiegend sind, kann das Kind mit dem Dandy-Walker-Syndrom eine kürzere Lebensdauer haben. Dieser Zustand kann sogar zu lebenslangen Komplikationen führen, die schneller zu einem erhöhten Todesrisiko führen.
